2025/09/20
こんにちは！世田谷区等々力にありますけいこくの森動物病院です🌳
今回は「原発性門脈低形成（PHPV)」についてご紹介します。難しそうな名前ですが、健康診断で偶然見つかることが多く、知っておくと安心できる病気です。
どんな病気？
体の中では、腸で吸収された栄養や老廃物を「門脈」という血管が肝臓へ運び、肝臓で解毒・処理を行っています。
PHPVは、生まれつき肝臓の中の「細い血管の発育が十分でない」状態です。つまり、門脈から流れてきた血液が肝臓にしっかり届かないのです。
小さな血管レベルでの異常なので、画像検査で直接確認することはできません。
どんな症状が出るの？
実は、多くの場合は「無症状」です。
症状が出ないまま寿命を全うする子も少なくありません。
ただし、中には以下のようなサインが見られることもあります。
- 健康診断の血液検査で肝酵素（特にALP）の上昇が見つかる
- 胆汁酸（TBA）が軽度に高い
- ごくまれに、フラフラしたりボーっとする「神経症状（肝性脳症）」や下痢・嘔吐などの消化器症状が出る
重度でなければ症状が出ることは少なく、見つかったきっかけが「健康診断の血液検査」というケースがとても多いです。
どうやって診断するの？
- 血液検査で胆汁酸やアンモニアの上昇を確認
- 画像検査（エコーやCT）で大きな門脈シャント（cPSS）がないことを確認
この2つで「強く疑う」ことができます。
ただし確定には「肝臓の病理組織検査」が必要です。
病理検査でも、肝臓全体に均一に異常が出るわけではなく、部分的に正常な部分が混じるため、見逃されることもあります。
治療は必要？
大きな特徴として「手術ができない」ことが挙げられます。
微小血管レベルの異常なので外科的に治すことはできません。
では治療は必要なのでしょうか？
答えは「ほとんどの場合は不要」です。
- 無症状のまま寿命をまっとうするケースが多い
- 定期的に健康診断を受け、肝臓の数値をチェックしていれば安心
ただし、もし神経症状（ふらつき、けいれん、ぼんやりするなど）が出た場合には「肝性脳症の管理」が必要になります。その際には、
- 低タンパクの食事
- ラクツロースの投与
といった治療を行います。
飼い主さんへ
原発性門脈低形成と診断されると驚いてしまうかもしれませんが、多くの子は無症状のまま、普通に生活できます。
大切なのは、
- 定期的に血液検査を受けること
- 他の病気で薬を使うときに肝臓への影響を考慮すること
です。
もし症状が出ても、食事やお薬で管理できる場合が多いので、ご安心ください。
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